缺氧不是乳酸酸中毒的仅有病因

乳酸酸中毒是糖尿病患者一种较少见而严重的并发症，一旦发生，病死率高，常高达50%以上，起病较急。组织缺氧是临床上常见的乳酸酸中毒病因，常继发于败血症、多器官衰竭和恶性肿瘤。B型（非组织缺氧型）乳酸酸中毒在临床工作中不易鉴别。近期，Shah教授等在Pediatrics杂志上发表了一篇恶性肿瘤并发B型乳酸酸中毒的病例。

患儿为4岁男孩，患有髓母细胞瘤及脓毒血症，并出现乳酸酸中毒，因发热、低血压和心动过速入住PICU。
实验室检查显示：中性粒细胞减少，静脉血PH7.3，二氧化碳34.7mmHg，碳酸根17.1mEq/L，血乳酸12.8mEq/L。肝功和肾功正常。尿培养提示肠球菌感染，对抗生素敏感。因患儿出现脓毒性休克，遂给予足够的生理盐水复苏以及抗生素，同时给予去甲肾上腺素和应激剂量的氢化可的松以维持血压。
血流动力学指标改善后，患儿的高乳酸血症仍未缓解。血乳酸水平维持在10-12mEq/L。患儿入院时表现为多尿，住院2天后，尿检示：颗粒管型，提示急性肾小管坏死（即使没有少尿期）。住院第3天，停用血管活性药物，晚上出现了严重的乳酸酸中毒（血乳酸峰值19mEq/L，血PH7.21）、高血糖和精神状态改变。
考虑患儿目前血液灌注尚可且出现B型乳酸酸中毒，给予胰岛素治疗。该治疗方案的益处是：通过丙酮酸脱氢酶途径刺激丙酮酸氧化，但是患儿血乳酸水平仍较高。由于高度怀疑患儿的乳酸酸中毒并未导致组织缺氧，随即静脉注射了25毫克的维生素B1和左卡尼汀25毫克/公斤。4小时内，患儿的血乳酸水平已经下降到4.8mEq/L，24小时内，降低到2.4mEq/L。
但是由于体内血乳酸水平较高，产生了大量碳酸氢根，患儿又出现代谢性碱中毒。给予无创正压通气以提高患儿每分通气量并给予乙酰唑胺以抵消代谢性碱中毒。之后，患儿的尿量、血糖水平均恢复正常。

临床医生必须知道不同类型乳酸酸中毒的不同表现，如果临床症状及检查与组织缺氧不一致且表现为持续性高乳酸血症时，则必须考虑B型乳酸酸中毒。本例患儿是由于全胃肠外营养缺乏维生素导致了本病的发生。硫胺素是丙酮酸脱氢酶的一个重要辅助因子，其缺乏会导致患儿无法通过有氧代谢途径利用葡萄糖。